Los pacientes pueden presentar síntomas relacionados con la hiperviscosidad, trombosis, esplenomegalia y, en algunos casos, evolución a enfermedades más agresivas como la leucemia.
El manejo puede incluir flebotomías, agentes quimioterapéuticos, terapia con inhibidores de tirosina quinasa y, en casos seleccionados, trasplante de células madre.